Гемофилия (2)

Гемофилия - наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин.

Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия -- кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы -- кровь в полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.

Лечение гемофилии

Лечение гемофилии патогенетическое. Больным переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие факторы свертывания - антигемофильную плазму, криопреципитат, концентраты VIII фактора. Особенно эффективно применение криопреципитата. В ургентных ситуациях эффективны прямые повторные переливания крови.

Симптоматическая терапия применяется в основном у больных гемартрозами. Показана иммоблизация пораженных суставов, назначение нестероидных противовоспалительных средств, местное применение глюкокортикоидов.

Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись водорода и др. ) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки, грудное молоко). При гемофилии в качестве кровоостанавливающего средства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна быть хорошо затампонирована. При гемофилии А следует переливать свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови (30-50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1кг массы тела, для старших- однократная доза 150-200 мл).

В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную плазму (разовая доза 50-100 мл), антигемофильную плазму с эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую антигемофильную плазму (разводят бидистиллированной водой - 100:50 мл). Кроме того, используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5% раствор до 100 мл старшим детям 3-4 раза в сутки).

Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы, лекарства вводят преимущественно в/в или дают внутрь. Диету больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи. При неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3-4 дня. В дальнейшем показано УВЧ.

1. Гемофилия (3)

   Реферат >> Медицина, здоровье
   ... VIII или IX. Выделяют 2 типа гемофилии: Гемофилия А Гемофилия А – наиболее распространенная наследственная коагулопатия, обусловленная ... . Имеется два типа гемофилии: гемофилия "А", или дефицит фактора VIII, и гемофилия "В", или дефицит фактора ...

2. Заболевания системы крови гемофилия, анемия

   Реферат >> Медицина, здоровье
   ... 1. Введение: заболевания системы крови. 2. Гемофилия: а) Классификация б) История в) Эпидемиология ... служит увеличение количества эритроцитов. Гемофилия Гемофилия – сцепленное с полом ... крови больных гемофилией. Дети, страдающие гемофилией, отличаются хрупкостью ...

3. Педиатрия (3)

   Реферат >> Медицина, здоровье
   ... 5. В чем заключается профи­лактика стоматитов? ГЕМОФИЛИЯ ГЕМОФИЛИЯ Гемофилия - это заболевание, относящееся к наслед­ственным ... предшественника тромбопласти­на плазмы. Механизм развития гемофилии. При гемофилии А и В наследование заболевания проис­ходит ...

4. Врожденные и наследственные детские заболевания

   Реферат >> Медицина, здоровье
   ... генетического заболевания на основании родословной. Гемофилия Гемофилия - наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному ... формы гемофилии —А, В и С. При гемофилии А отсутствует фактор VIII, при гемофилии В — фактор IX и при гемофилии С — фактор ...

5. Генетика в тестах и задачах

   Книга >> Биология
   ... признаки; Д – тип ожирения; Е – тип телосложения; Ж – гемофилия; З – тембр голоса Комплементарное взаимодействие наблюдается ... слепота; Д - пигментная ксеродерма; Е - пигментный ретинит; Ж - гемофилия; З - геморрагический диатез; И - тёмной эмали зубов ...

Хочу больше похожих работ...