Поиск

Полнотекстовый поиск:
Где искать:
везде
только в названии
только в тексте
Выводить:
описание
слова в тексте
только заголовок

Рекомендуем ознакомиться

Медицина, здоровье->Реферат
Гипотензивный тип – утомляемость, мышечная слабость, головная боль (нередко провоцируется голодом), зябкость кистей и стоп, склонность к обморочным со...полностью>>
Медицина, здоровье->Контрольная работа
О пьянстве и курении, алкоголизме и наркомании - вредных для здоровья факторах – говорилось и говорится много. Иногда их очень мягко называют «вредным...полностью>>
Медицина, здоровье->Реферат
Первые прог­рессивные концепции медицинской этики, дошедшие до нас из глубин веков, зафиксированы в древнеиндийской книге «Аюрведа» («Знание жизни», «...полностью>>
Медицина, здоровье->Реферат
................................................................. ........................................ 1 Список используемой литературы..............полностью>>

Главная > Лекция >Медицина, здоровье

Сохрани ссылку в одной из сетей:

И.А.Сокодянский относил к истинной слепоглухоте только детей с врожденным или приобретенным полным или частичным нарушением функции периферической части зрительного и слу­хового анализаторов, без грубых нарушений центральных отделов мозга. Умственно отсталых детей с выраженными нарушениями зрения и слуха он относил к «церебрально недостаточным».

А. И. Мещеряков считал, что в школу для слепоглухих должны приниматься дети без грубых органических поражений мозга, сте­пень потери слуха и зрения которых не позволяет им учиться в школах для слепых или в школах для глухих. По его мнению, воп­рос о потенциальной сохранности их умственных возможностей должен решаться после не менее чем годичного диагностического обучения.

Такое разнообразие определений слепоглухоты и возможных основ для их типологии доказывает сложность и неоднородность группы детей и взрослых, объединенных в прошлом понятием «слепоглухонемые» или принятым сейчас «слепоглухие».

Современное определение «слепоглухой» различно в разных странах. Правовое положение слепоглухого человека определяет­ся нормативными документами, принятыми в том или ином го­сударстве. Отнесение ребенка или взрослого инвалида к катего­рии слепоглухих в США или скандинавских странах гарантирует ему место для бесплатного обучения в специальной школе и осо­бое социальное обслуживание (перевод, сопровождение, транс­порт и т.д.).

В этих странах, стоящих на самых передовых позициях по защите прав инвалидов, категория «слепоглухой» давно вклю­чена в государственный регистр инвалидов. Слепоглухога там оп­ределяется как комбинация нарушений зрения и слуха, которая создает особые трудности общения и требует обеспечения специ­альных образовательных нужд этих детей.

До настоящего времени в нашей стране не существует официального определения слепоглухоты как особого вида инвалидно­сти (инвалидность определяется только по слепоте или только по глухоте), поэтому людям, имеющим сложное нарушение, не га­рантировано обучение в системе специального образования и их особые потребности не учитываются при организации социаль­ного обслуживания. Единственное учебно-воспитательное учреж­дение для слепоглухих детей в нашей стране — Детский дом для слепоглухих — принадлежит Министерству труда и социальной защиты населения РФ.

В настоящее время в мире принято выделять следующие груп­пы слепоглухих.

1. Врожденная и ранняя слепоглухота, наступившая в результа­те врожденной краснухи или других внутриутробных инфекций, глубокой недоношенности или родовой травмы, генетических нарутений. Выраженность нарушений зрения и слуха во многом за­висит от качества своевременной медицинской помощи этим де­тям. Многие имеют нарушения зрения, при которых показано ран­нее хирургическое и терапевтическое лечение (врожденные ката­ракты, глаукома, косоглазие и пр.). Рано и качественно сделанная операция глаз может существенно улучшить остаточное зрение, а постоянное лечение может длительно поддерживать его состоя­ние. Однако есть данные наблюдений, показывающие большое число осложнений после удаления врожденных катаракт у детей с врожденной краснухой и плохой прогноз развития остаточного зрения у этих детей. По зарубежным данным, до 25 % детей, пере­несших краснуху внутриутробно и оперированных по поводу дву­сторонних катаракт, теряют зрение после 18-ти лет в результате полной двусторонней отслойки сетчатки.

По выраженности сенсорных нарушений детей с врожденны­ми нарушениями зрения и слуха принято разделять на тотально слепоглухих, на практически слепоглухих, на слабовидящих глу­хих, слепых слабослышащих и слабовидящих слабослышащих де­тей. Такие дети нуждаются в специальных условиях обучения. Это могут быть специальные школы для слепоглухих и специальные классы в школах для слепых или для глухих, а также индивиду­альное обучение при специальных школах разного типа.

Первыми средствами общения у этих детей могут стать предме­ты быта или естественные жесты, изображающие действия с эти­ми предметами. В дальнейшем они могут научиться общаться с помощью дактилологии, устной и письменной речи (письмо боль­шими «зрячими» буквами или шрифтом Брайля). Известны отдель­ные случаи обучения детей с врожденной слепоглухотой чисто устным методом — они могли говорить устно и считывать устную речь окружающих по вибрации, рукой с горла говорящего.

2. Врожденные нарушения слуха и приобретенная с возрастом слепота. Эти люди составляют до 50% взрослых слепоглухих. При­ чинами нарушений являются синдром Ушера и другие наследственные синдромы, травма и др. Как правило, эти люди оканчивают учебные заведения для лиц с нарушенным слухом, зрение их значительно ухудшается в старших классах школы или позднее. Особого внимания требуют глухие дети, теряющие зрение в под­ростковом возрасте. Острое, шоковое состояние и психозы, воз­никающие в отдельных случаях у таких подростков и их родите­лей, можно во многом предотвратить, если вовремя выявить этих детей и оказать им своевременную психотерапевтическую и пси-холого-педагогическую помощь. Ведущими средствами общения для слепоглухих этой категории чаше всего являются жестовая речь и дактилология, которым в случаях резкого падения зрения может помочь осязание: они могут воспринимать жестовую речь собеседника, если будут касаться его рук или воспринимать дак-тильную речь «в руку».

3. Врожденная слепота и приобретенная глухота. Это люди, име­ющие глубокие нарушения зрения и обучающиеся в школах для слепых. В результате разных причин они с возрастом теряют слух частично или полностью. Как правило, это дети, подростки или взрослые люди, пользующиеся в общении преимущественно устной речью, иногда недостаточно внятной. Многие из них нуждаются в логопедической и аудиологической помощи. Большинству показано ношение слуховых аппаратов и индивидуальные занятия по развитию статочного слуха и коррекции произно­шения. Наблюдения показывают, что в ряде случаев эти люди в
зрелом возрасте могут потерять слух полностью, и тогда они переходят на общение только с помощью осязания (письмо на ладони, дактилология «в руку» или Лорм — специальный алфавит слепоглухих, изобретенный чешским слепоглухим Г.Лормом и достаточно популярный в Германии, Чехии и некоторых других странах).

4. Приобретенная с возрастом слепоглухота. Это люди, родив­шиеся с нормальным слухом и зрением, потерявшие слух и зре­ние в результате заболевания или травмы в подростковом или зре­лом возрасте. В этом случае самая большая проблема — справиться со стрессом от потери зрения и слуха и попытаться перестроить уже сложившуюся и автоматизированную ориентировку в пространстве на использование других видов сенсорики. Особая зада­ча — сделать доступными другие средства общения (восприятие устной речи рукой, письмо на ладони, дактилология и письмо по Брайлю).

5. Старческая слепоглухота. Известно, что у некоторых людей после 65 лет и у многих старше 85 резко ухудшаются слух и зрение. Часть из них становится в старости слепоглухими. В развитых стра­нах мира этим людям оказывается специальная поддержка, на­правленная на налаживание взаимоотношений в их семьях, на организацию особых условий помощи в учреждениях для преста­релых, на помощь в общении и в ориентировке.

ЛЕКЦИЯ 4

Тема Наследственные синдромы, приводящие к слепоглухоте

План

1. Синдром Ушера.

2. Синдром Маршалла

3. Синдром Альпорта

1 вопрос

По литературным источникам известно много форм слепоглухоты (Б.В. Конигсмарк, Р.Д. Горлин, 1980; и др.). При комплексном клинико-генеалогическом и психолого-педагогическом изучении детей и взрослых с глубокими нарушениями зрения и слуха выделены наблюдения с синдромами Ушера, Маршалла и Альпорта.
       Синдром Ушера. Сочетание глухоты с пигментным ретинитом было описано F. Graefe в 1858 г. В 1914 г. S. Usher провел наиболее значительное документально подтвержденное исследование этого синдрома и подчеркнул его генетическую природу. Синдром Ушера характеризуется врожденной (от умеренной до резко выраженной степени) нейросенсорной потерей слуха с вестибулярной гипофункцией и медленно прогрессирующим пигментным ретинитом. У некоторых больных могут наблюдаться умственная отсталость и поздние психозы. Распространенность синдрома Ушера среди детей с глубокой глухотой достигает от 3 до 10% (M. Vernon, 1959; G. Fraser, 1964; и др.). Рассчитано, что один из 100 людей является носителем гена синдрома Ушера (Б.В. Конигсмарк, Р.Д. Горлин, 1980). У гетерозигот могут быть выявлены: отсутствие реакции на вращение и повышение порога темповой адаптации или негрубое снижение остроты зрения.
       Диагноз пигментного ретинита, установленный офтальмологом при офтальмоскопии, должен быть подтвержден электроретинографией, электроокулографией, исследованием поля зрения и определением способности к темповой адаптации (Л. Кацнельсон и др., 1981).
       К сожалению, до сих пор не существует методов эффективного лечения синдрома Ушера. Дети в большинстве своем начинают обучение в школах для глухих, реже - для слабослышащих. Снижение остроты зрения у них диагностируется поздно. Испытывая затруднения в учебе, они, как правило, попадают в группу стойко неуспевающих. Между тем своевременное выявление у них пигментного ретинита, прогрессирующего до практической слепоты снижения зрения, и в соответствии с этим создание адекватных педагогических условий предотвращают возможность стрессового состояния, возникающего в связи с потерей зрения у глухого человека, и способствуют более полной социальной реабилитации таких людей.

Существует несколько классификаций синдрома Ушера, которые свидетельствуют о клиническом и генетическом полиморфизме синдрома (R. Hauschild, E. Hauschild, 1980; и др.). Так, S. Davenport, G Omenn (1977) выделили четыре генетические формы синдрома Ушера, установив тем самым его генетическую гетерогенность.

При первой - у пробанда отмечается врожденная глухота, а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением остроты зрения выявляется в 10-12 лет. Вестибулярные нарушения при этом типе синдрома отсутствуют. Около 90% случаев врожденной глухоты с пигментным ретинитом относится к первой форме синдрома Ушера.

Вторая форма характеризуется глубокой врожденной глухотой, а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением зрения и сужением полей зрения выявляется в конце подросткового возраста или несколько позже (15-17 лет), вестибулярные реакции нормальны или нерезко снижены. К этой форме синдрома относится около 10% наблюдений.
       Третья форма отличается прогрессирующей (до глухоты) потерей слуха и пигментным ретинитом со снижением остроты зрения, выявляющимися в подростковом возрасте. Эта форма синдрома Ушера встречается редко.
       Авторы считают, что первые три формы синдрома наследуются по аутосомно-рецессивному типу, но, по-видимому, обусловлены разными рецессивными генами.
       Четвертая форма по клиническим проявлениям сходна со второй, но передается в семьях по рецессивному Х-сцепленному типу. Клинические проявления синдрома отмечаются только у мужчин. Женщины - носительницы мутантного гена в Х-хромосоме, как правило, внешне здоровы.
       Третья и четвертая формы синдрома Ушера составляют менее 1% всех случаев.
       Проведенный нами анализ особенностей болезней подтверждает предлагаемую S. Davenport и G. Omenn классификацию синдрома. Под нашим наблюдением находится 9 больных с синдромом Ушера. Из них первая форма заболевания диагностирована у 5 человек, вторая - у 2, третья - у 1, четвертая - также у 1. В семьях с повторными случаями болезни у всех пораженных наблюдалась одна и та же форма клинических проявлений. Это обстоятельство подтверждает предположение о наличии четырех различных генетических форм синдрома Ушера.

2 вопрос

Синдром Маршалла. В семье, описанной D. Marshall (1958), у 7 человек в четырех поколениях был выявлен синдром, включающий дефект в виде седловидного носа, врожденной или юношеской катаракты, миопии и нейросенсорной глухоты.

При синдроме Маршалла у больных отмечается характерное лицо с маленьким носом, запавшим переносьем, вывернутыми вперед, несколько недоразвитыми ноздрями, резкой гипоплазией средней трети лица. Кроме того, характерно укорочение рук и ног. Нарушение зрения может быть обусловлено врожденной миопией высокой степени, а также врожденной или юношеской катарактой. Иногда у больных наблюдается отслойка сетчатки. У части больных может быть также умственная отсталость (Б.В. Конигсмарк, Р.Д. Горлин, 1980).        В настоящее время описано более 100 случаев синдрома Маршалла (I. Helin, U. Jodal, 1981; и др.). Анализ клинических проявлений позволяет рассматривать этот синдром как одно из наследственных заболеваний соединительной ткани (М.А. Берглезов, Е.М. Меерсон, М.Л. Моин, 1981; и др.).



Загрузить файл

Похожие страницы:

  1. Отклонения в психофизическом развитии

    Шпаргалка >> Психология
    ... психофизическом развитии Предмет – изучение процесса психического развития в различных неблагоприятных условиях. Отклоняющее развитие – обычное развитие ... разных этапах онтогенеза. Психологическая помощь детей со сложными дефектами. М. выделить 3 уровня ...
  2. Психофизическое развитие школьников с ограниченными возможностями на занятиях адаптивной физичес

    Реферат >> Культура и искусство
    ... Особенности психофизического развития детей с умственной ... со своим своеобразием, составляют особую категорию детей со сниженным слухом. Как уже отмечалось, дефект ... развитие. Сложная структура аномального развития обусловлена прежде всего первичным дефектом ...
  3. Психология лиц с нарушениями слуха

    Реферат >> Психология
    ... получила всестороннее рассмот­рение проблема психического развития детей со сложным дефек­том, имеющих не только нарушения ... , с диффузным поражением мозга, с задержкой психофизического развития, с выраженным гиперкинетическим синдромом в результате поражения ...
  4. Особенности развития детей с ЗПР средствами музыкотерапии

    Дипломная работа >> Музыка
    ... данной категории детей развивается со значительным отставанием ... как средство коррекции психофизического развития детей с ЗПР. ... сложный дефект» и «сложная структура нарушений развития» у ребенка. Раздел 3. Развитие высших психических функций у детей ...
  5. Государственная система коррекционной поддержки и социальной защиты детей с нарушением зрения

    Закон >> Педагогика
    ... развитие детей и их познавательную деятельность. В последнее время значительно увеличилось число детей со сложной структурой дефекта ... опорно-двигательного аппарата и с задержкой психофизического развития, дети соматически или нервно-психически ослабленные ...

Хочу больше похожих работ...

Generated in 0.0019190311431885